近日，王人门医科大学附庸王人门儿童医学中心浅近外科主任医师张金山接诊了一例稀奇的门脉高压患儿。该患儿病史绵长，脾大及脾功能亢进症状极为严重，诊疗历程极具挑战性。

患儿小李本年14岁，却已饱受门脉高压困扰12年。两岁时，他便被查出脾大、血小板镌汰，尤其在伤风发热时，症状更为清亮。家长曾带其转折北京、上海多家儿童病院就诊，最终确诊为门静脉海绵样变。因其时未出现上消化谈出血症状，大夫建议如期随访不雅察。然则，近两年来，小李的脾功能亢进症状抓续加剧，血小板计数仅保管在40-50×10⁹/L。家长曾通过收罗商榷张金山主任医师，被见告需尽快入院接受手术颐养，但推敲到孩子无出血弘扬、日常景况尚可，家长暂时扬弃了手术建议。

一周前，小李突发呕血，家长随后带小李赶赴王人门儿童医学中心浅近外科“门静脉高压及脾脏疾病专病门诊”，寻求张金山的专科诊疗。接诊后，张金山发现，小李虽精神景况尚可，但面色煞白、体态羸弱，体重仅33公斤，清亮存在严重贫血及养分不良症状，遂立行将其收入浅近外科入院颐养。

入院后血液查抄终局泄漏，小李患有困难度贫血，血红卵白仅25g/L（正常参考值120g/L以上），已处于休克角落；血小板计数尽头低下，仅16×10⁹/L（正常参考值100-300×10⁹/L）。影像学查抄教唆，其脾脏颠倒纷乱，角落已从腹腔左侧蔓延至右侧，占据腹腔大部分空间。

{jz:field.toptypename/}张开剩余79%

情况危险，诊疗团队第一时分运筹帷幄血库，为小李输注红细胞及血小板，同期通达静脉通路推去处血等遑急救治措施。张金山分析，小李的重度贫血或者率与一周前的呕血运筹帷幄——尽管家长反复强调“仅吐逆一口血”，但抓续隐性失血类似养分摄入不及，最终导致贫血恶化。

经过输注5个单元红细胞（约1000ml）后，小李的血红卵白水平升至50g/L；输注1个单元血小板后，血小板计数仅进步至20×10⁹/L。止血颐养1天后复查血惯例，血红卵白再次降至40g/L，血小板计数回落至16×10⁹/L。医护团队再次为其输注2个单元红细胞及1个单元血小板，使其血红卵白规复至50g/L，血小板计数升至22×10⁹/L。

屡次便惯例+潜血查抄终局均为阴性，且小李排便性状正常，无血便、黑便等上消化谈出血特征性弘扬。据此，开云体育张金山判断，患儿门脉高压性上消化谈出血症状已得到达成，面前贫血及血小板减少的中枢原因是严重脾大伴脾功能亢进。若链接反复输血，反而可能加剧病情，颐养成果欺上瞒下，遂决定解救决策，选拔保守颐养，暂停输血。

入院本事，小李完善了超声及增强CT查抄，明确诊断为门静脉海绵样变，其脾脏肿猛进度在门脉高压患儿中极为冷漠，此类纷乱脾脏频稠密见于血液系统疾病患儿。为摈弃血液系统疾病，团队运筹帷幄血液科诊断，集中骨髓穿刺终局及血液病运筹帷幄血液筛查请教，最终摈弃血液系统疾病可能，证据脾大、脾亢症状仍由门静脉海绵样变所致门脉高压引起。

图1 CT泄漏脾脏显耀增大

鉴于小李病情危重，脾脏尽头肿大、脾亢症状严重，反复输血无法清醒血液目的，暂动怒意Rex手术的安全条目（该手术频繁要求血红卵白≥70g/L、血小板≥40×10⁹/L）。张金山提议改进颐养决策：先引申脾切除术，暂时缓解脾大、脾功能亢进症状，待血液目的规复后，从头分流手术，澳洲幸运5app下载既能保险患儿安全，又能从根源上颐养门脉高压疾病。该决策经浅近外科全科运筹帷幄后，细则为择期手术决策。

需尽头施展的是，脾切除术少量用于门静脉海绵样变的颐养，仅在脾大、脾亢症状尽头严重，其他手术风险过高时，才手脚备选颐养妙技。这是因为门静脉海绵样变患儿门静脉入肝血流不畅，易导致门静脉血液在肝外瘀滞，枯竭灵验回流通谈；脾切除术后，患儿血小板会显耀升高，加之术后高凝景况，与门静脉血液瘀滞类似，极易激发横祸性的门静脉血栓。因此，此类患儿引申脾切除术，不仅术中因血小板低下存在越过血风险，术后门静脉血栓发生率也极高，手术风险极大。

针对上述风险，张金山进一步优化手术决策：术中先引申脾切除术改善血液学目的，即便出现出血或血小板镌汰，去除脾脏后可通过输血灵验校正；随后继承脾静脉近端转位的Rex手术情势，重建门静脉入肝血流，根治门静脉海绵样变。该决策虽风险高、手术耗时久，但从表面层面具备可行性。张金山将决策与浅近外科首席众人李龙疏通明，得到李龙的充分招供。李龙暗示，该决策既措置了面前困难度脾大脾亢带来的手术风险，又能飞速取材，应用单纯脾切除后会因血栓堵塞而废用的脾静脉，手脚肝外门静脉入肝血管，重建门静脉入肝血流，是面前最符合该患儿的颐养决策。

经过一系列充分的术前准备，小李术前血红卵白水平规复至70g/L，但血小板计数仍仅为16×10⁹/L。浅近外科门脉高压团队在张金山、李龙两位众人的指导下，详细评估后决定按蓄意引申手术。

手术当日，张金山主任医师领先为小李引申脾切除术。由于患儿脾脏颠倒纷乱，脾肾间交通支丰富，且胰腺内脾静脉分支盘曲膨胀清亮，大幅加多了手术难度。凭借高超的手术本事和丰富的临床造就，张金山告捷为患儿完成脾切除术，术后手术创面出血情况得到显耀改善。随后，团队在Rex隐窝游离门静脉左支，操作历程与惯例门静脉海绵样变患儿一致。接着，张金山与李龙协同操作，将脾静脉从胰腺上游离——门脉高压导致的脾静脉侧枝丰富，再次进步了手术难度，两位众人耐烦密致划分，告捷将脾静脉从与肠系膜下静脉汇合处至胰腺尾部完满游离，最终顺利完成血管吻合，Rex手术赢得圆满告捷。

术后，门脉高压诊疗团队赐与精细化经管，两次复查增强CT、一次超声均泄漏搭桥血管运动，无门静脉血栓变成，小李的血红卵白水平清醒在80g/L以上，血小板计数规复至290×10⁹/L以上。术后第8天，小李已能正常进食、自主下地活动，规复情况考究，顺利办理出院手续，出院后需链接口服抗凝药物颐养。

图2 术后CT图像泄漏Rex搭桥血管运动

这次冷漠重度门静脉海绵样变患儿的告捷救治，为该疾病的诊疗提供了全新念念路与紧要启示：其一，单纯以是否出现上消化谈出血手脚手术颐养的判断举止并不成取，拖延颐养会导致病情恶化，加多后续诊疗难度，关于门静脉海绵样变患儿，应尽早推敲引申Rex手术颐养；其二，以颈内静脉手脚搭桥血管的Rex手术并非儿童门静脉海绵样变的独一颐养情势，临床需集中患儿具体病情，制定个体化诊疗决策，才调达到最好颐养成果。

文 | 龙羿辰

裁剪 | 宣传中心 郝洁

发布于：北京市